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肢端肥大症-是一种内分泌代谢性疾病

发表时间:2024-12-17 15:54:27  来源:资讯  浏览:次   【】【】【
文章更新时间:2024-12-17,百科知识:#肢端肥大症-是一种内分泌代谢性疾病# 文章来源:网络收集, 内容简述:肢端肥大症百科,此词条收录于,仅供参考。

肢端肥大症

《肢端肥大症》,此词条收录于12/17,仅供参考


   肢端肥大症(acromegaly)一般是指由于生长激素(GH)持久过度分泌所引起的内分泌代谢性疾病,其主要原因为垂体GH瘤或垂体GH细胞增生。肢端肥大症发生在青春期后,其发展慢,以骨骼、软组织、内脏增生肥大为主要特征。
   导致GH分泌过多的原因主要有垂体性和垂体外性。其中垂体性占95%~98%,以腺瘤为主(占垂体瘤的25%~30%),GH瘤70%~80%为大腺瘤。垂体外性为异位GH分泌瘤、生长激素释放激素(GHRH)分泌瘤。其他病因偶为GH细胞增生或GH瘤。
   肢端肥大症起病多数隐匿,病程长。从发病到确诊往往滞后5~6年。临床表现根据病因不同则表现不同。GH过度分泌的具体表现为躯体和代谢变化,包括软组织肥大、骨关节炎、骨骼结构改变、器官增大和高血糖,20%的患者因面部外观改变、四肢增大或两者兼有就诊。表现为前额斜长、眉弓外突、下颌前突、齿疏和咬合错位、鼻翼增厚肥大,嘴厚舌大等。与多种合并症如高血压、心血管疾病如心脏肥大和充血性心脏衰竭,高血糖/糖尿病、结肠息肉、甲状腺结节、腕管综合征和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征相关。由肿瘤局部的占位效应导致头痛、视力下降、视野缺损是常见的临床表现。肢端肥大症可行血GH测定、血胰岛素样生长因子-1(IGF-1)测定、血IGF结合蛋白(IGFBP)测定、口服葡萄糖抑制试验、颅骨X线、垂体CT、垂体MRI、胸部和腹部CT等检查并结合临床表现等指标确诊。
   肢端肥大症的治疗目标是通过手术、放疗和药物治疗降低患者血清GH和血清IGF-1水平,同时消除或缩小腺瘤,防止其复发;改善患者心血管、呼吸系统和代谢并发症;尽量保留腺垂体功能,已有腺垂体功能减退的患者应给与相应靶腺激素的替代治疗。
   中国肢端肥大症临床流行病学数据不详,其他国家报道肢端肥大症患病率为(2.8~13.7)/10万,发病率为(0.2~1.1)/10万。患病率无显著的性别差异,确诊时中位年龄为40.5~47.0岁。
   

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